什麼是硬皮症?
硬皮症是一種相對罕有的慢性自身免疫系統疾病,影響皮膚及內臟。
患者皮膚會逐漸增厚變緊、表面會因硬化而出現蠟樣光澤。膚色可能會變得蒼白或淡色。面部表情也可能變得繃緊,影響口部張開範圍。其後皮膚及肌肉慢慢萎縮,手指亦可能會因為硬化而影響伸屈。
雷諾氏現象在硬皮症患者相對普遍。患者手指在寒冷天氣或緊張時會因末端血管收縮因出現變白,變紫然後再變紅的情況。指尖組織如受傷也可能較難復原,甚至出現潰瘍。
硬皮症除了影響皮膚外,也會影響食道及腸胃。患者很普遍會出現吞嚥困難、胃氣過多、胃酸倒流、腹漲的徵狀。
肺纖維化 (Interstitial Lung Disease) 及肺動壓高 (Pulmonary Arterial Hypertension) 是硬皮症的嚴重併發症,也是可導致死亡的重要原因。硬皮症牽涉纖維化及硬化,結締組織一旦出現硬化便相對難逆轉,所以及早診斷及治療在硬皮症尤其重要。